अ‍ॅड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा

अ‍ॅड्रेनोकॉर्टिकल कार्सिनोमा, ज्याला एसीसी असेही म्हणतात, हा कर्करोगाचा एक दुर्मिळ आणि आक्रमक प्रकार आहे जो अ‍ॅड्रेनल ग्रंथींवर परिणाम करतो. या ग्रंथी मूत्रपिंडाच्या वर स्थित असतात आणि विविध शारीरिक कार्यांचे नियमन करणारे हार्मोन्स तयार करण्यास जबाबदार असतात. अ‍ॅड्रेनोकॉर्टिकल कार्सिनोमा तेव्हा होतो जेव्हा अ‍ॅड्रेनल ग्रंथींच्या बाह्य थरात, ज्याला अ‍ॅड्रेनल कॉर्टेक्स म्हणतात, असामान्य पेशी विकसित होतात. या प्रकारच्या कर्करोगाचे निदान करणे आव्हानात्मक असू शकते कारण त्याची लक्षणे अस्पष्ट आणि विशिष्ट नसू शकतात.

जर तुम्हाला किंवा इतर कोणाला अ‍ॅड्रेनोकॉर्टिकल कार्सिनोमा होत असल्याचा संशय असेल, तर आपत्कालीन सेवांना कॉल करून किंवा एखाद्या तज्ञाशी सल्लामसलत करून त्वरित वैद्यकीय मदत घेणे अत्यंत महत्वाचे आहे. हैदराबादमधील सर्वोत्तम ऑन्कोलॉजी डॉक्टर. 

अ‍ॅड्रेनोकॉर्टिकल कार्सिनोमाची कारणे

• आनुवंशिक घटक :

  • अनुवांशिक सिंड्रोम: काही अनुवांशिक विकार ACC च्या उच्च जोखमीशी संबंधित आहेत. यामध्ये समाविष्ट आहे:
    • ली-फ्रेउमेनी सिंड्रोम: एक अनुवांशिक स्थिती ज्यामुळे अनेक आजार होण्याचा धोका वाढतो कर्करोगाचे प्रकारएसीसी सह.
    • बेकविथ-विडेमन सिंड्रोम: वाढीचा विकार ज्यामुळे ACC सह विविध ट्यूमरचा धोका वाढू शकतो.
    • फॅमिलीअल एडेनोमॅटस पॉलीपोसिस (एफएपी): एक अनुवंशिक स्थिती जी व्यक्तींना कोलोरेक्टल कर्करोग होण्याची शक्यता वाढवते आणि ACC चा धोका देखील वाढवू शकते.
    • एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लाझिया प्रकार 1 (MEN1): एक अनुवांशिक विकार ज्यामुळे अधिवृक्क ग्रंथींसह अंतःस्रावी ग्रंथींमध्ये ट्यूमर होऊ शकतात.

• हार्मोन्सचे असंतुलन :

  • कॉर्टिसोल, अल्डोस्टेरॉन आणि सेक्स हार्मोन्स सारख्या अधिवृक्क संप्रेरकांचे जास्त उत्पादन कधीकधी ACC होऊ शकते. अधिवृक्क ग्रंथींच्या असामान्य कार्यामुळे हार्मोनल असंतुलन होऊ शकते, ज्यामुळे कर्करोगाचा विकास होण्याची शक्यता असते.

• अधिवृक्क अर्बुदांचा पूर्वीचा इतिहास :

  • ज्या लोकांना सौम्य अधिवृक्क ट्यूमर किंवा इतर प्रकारचे अधिवृक्क विकार झाले आहेत त्यांना ACC होण्याचा धोका थोडा जास्त असू शकतो.

• वय आणि लिंग :

  • ACC कोणत्याही वयात होऊ शकतो, परंतु 40 ते 50 वयोगटातील प्रौढांमध्ये हे अधिक सामान्य आहे. पुरुषांपेक्षा महिलांमध्ये देखील हे थोडे जास्त सामान्य आहे.

• पर्यावरणीय घटक :

  • ACC ची थेट पर्यावरणीय कारणे स्पष्ट नसली तरी, काही कार्सिनोजेन्स किंवा रसायनांच्या संपर्कात आल्याने अधिवृक्क ग्रंथींसह विविध प्रकारचे कर्करोग होण्याचा धोका वाढू शकतो.

• कौटुंबिक इतिहास :

  • ACC किंवा इतर प्रकारच्या कर्करोगाचा कौटुंबिक इतिहास देखील धोका वाढवू शकतो, जो रोग विकसित होण्याची अनुवांशिक पूर्वस्थिती दर्शवितो.

अ‍ॅड्रेनोकॉर्टिकल कार्सिनोमाचे जोखीम घटक

• अनुवांशिक उत्परिवर्तन (उदा., ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम, बेकविथ-विडेमन सिंड्रोम)
• वय (सामान्यतः ४०-६० वर्षे)
• लिंग (स्त्रियांमध्ये किंचित जास्त सामान्य)
• हार्मोनल असंतुलन (उदा., कुशिंग सिंड्रोम, हायपरल्डोस्टेरोनिझम)
• कर्करोगाचा कौटुंबिक इतिहास
• लठ्ठपणा
• मागील कर्करोग उपचार (उदा., पोट किंवा ओटीपोटात रेडिएशन)

ॲड्रेनोकॉर्टिकल कार्सिनोमाची लक्षणे

पोटदुखी किंवा गाठ : वाढणाऱ्या ट्यूमरमुळे पोटात येणारी गाठ किंवा अस्वस्थता.

अकारण वजन घटणे : लक्षणीय आणि अकारण वजन घटणे.

अतिरिक्त केस वाढ (हिर्सुटिझम) : अँड्रोजनच्या अतिउत्पादनामुळे, विशेषतः महिलांमध्ये, केसांची वाढ होणे.

मासिक पाळीतील बदल : महिलांमध्ये हार्मोनल असंतुलनामुळे होणारी अनियमित किंवा मासिक पाळी न येणे.

उच्च रक्तदाब (हायपरटेन्शन) : अल्डोस्टेरॉन किंवा कॉर्टिसोलच्या अतिरिक्त उत्पादनामुळे होतो.

अति तहान आणि लघवी : अल्डोस्टेरॉनची पातळी वाढल्यामुळे.

थकवा : सतत जाणवणारा थकवा किंवा अशक्तपणा, जो कोणत्याही प्रकारच्या कर्करोगामध्ये सामान्यपणे आढळतो.

कुशिंग सिंड्रोमची लक्षणे :

• गोल, लाल चेहरा (चंद्राचा चेहरा)
• पातळ होणारी त्वचा जी सहजपणे जखम होते
• त्वचेवर स्ट्रेच मार्क्स (स्ट्राय)
• स्नायू कमकुवतपणा

महिलांमधील पौरुषत्व : अतिरिक्त अँड्रोजन उत्पादनामुळे आवाजात जडपणा येणे, स्नायूंचे प्रमाण वाढणे आणि पुरुषांप्रमाणे टक्कल पडणे.

हायपरग्लायसेमिया : अतिरिक्त कॉर्टिसोल उत्पादनामुळे रक्तातील साखरेची पातळी वाढणे.

छातीत दुखणे किंवा श्वास घेण्यास त्रास होणे : जर कर्करोग फुफ्फुसांमध्ये किंवा इतर अवयवांमध्ये पसरला असेल तर.

भूक न लागणे : ज्यामुळे नकळत वजन कमी होते.

अ‍ॅड्रेनोकॉर्टिकल कार्सिनोमाचे निदान

• वैद्यकीय इतिहास आणि शारीरिक तपासणी :

  • आरोग्यसेवा प्रदाता लक्षणे, कौटुंबिक इतिहासाचे मूल्यांकन करेल आणि शारीरिक तपासणी करेल, ज्यामध्ये हार्मोन असंतुलनाची चिन्हे तपासणे समाविष्ट आहे.

• रक्त चाचण्या :

  • हार्मोनल चाचणी: कोणत्याही संप्रेरकाचे जास्त उत्पादन शोधण्यासाठी अधिवृक्क संप्रेरकांची (कॉर्टिसॉल, अल्डोस्टेरॉन आणि अँड्रोजन) पातळी मोजणे.
  • कॉर्टिकोस्टेरॉईड आणि ACTH पातळी: वाढलेले कोर्टिसोल पातळी आणि दाबलेले ACTH हे ACC शी संबंधित कुशिंग सिंड्रोम दर्शवू शकते.

• इमेजिंग अभ्यास :

  • सीटी स्कॅन (गणित टोमोग्राफी): अधिवृक्क ग्रंथींमधील ट्यूमरचा आकार, आकार आणि प्रसार ओळखण्यासाठी आणि मूल्यांकन करण्यासाठी पोटाचा कॉन्ट्रास्ट-एनहान्स्ड सीटी स्कॅन सामान्यतः वापरला जातो.
  • एमआरआय (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग): बहुतेकदा एड्रेनल ट्यूमर आणि त्याच्या सभोवतालच्या रचनांशी असलेल्या संबंधांचे अधिक मूल्यांकन करण्यासाठी वापरले जाते, विशेषतः जर सीटी स्कॅनचे निकाल अस्पष्ट असतील.
  • पीईटी स्कॅन (पोझिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी): कर्करोग शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरला आहे (मेटास्टेसाइज्ड) आहे की नाही हे मूल्यांकन करण्यास मदत करू शकते.

• अल्ट्रासाऊंड :

  • काही प्रकरणांमध्ये एड्रेनल मासची उपस्थिती शोधण्यासाठी वापरले जाते, जरी ते सीटी किंवा एमआरआयपेक्षा कमी तपशीलवार असते.

• बायोप्सी :

  • सुई बायोप्सी: कर्करोगाच्या पेशींची पुष्टी करण्यासाठी सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासणी करण्यासाठी ट्यूमरचा एक छोटासा नमुना घेतला जातो.
  • जर ट्यूमर मोठा असेल किंवा कर्करोगाच्या पेशी पसरण्याची चिंता असेल तर बायोप्सी टाळली जाते आणि निदानासाठी इमेजिंग निकाल पुरेसे असतात.

• जनुकीय चाचणी :

  • मूळ ओळखण्यासाठी आनुवंशिक सिंड्रोम (उदा., ली-फ्रॉमेनी सिंड्रोम, बेकविथ-विडमन सिंड्रोम) ज्यामुळे व्यक्तींना ACC होण्याची शक्यता वाढू शकते.

• ऊती-विकृतिशास्त्रीय तपासणी :

  • ACC ची पुष्टी करण्यासाठी सूक्ष्मदर्शकाखाली बायोप्सी किंवा सर्जिकल रिसेक्शन नमुना तपासला जातो, ज्यामध्ये अनेकदा अॅड्रेनोकॉर्टिकल कार्सिनोमाशी संबंधित पेशींचे विशिष्ट नमुने दिसून येतात.

• अधिवृक्क शिरेचे नमुना संकलन :

  • काही प्रकरणांमध्ये, जर इतर कर्करोगांपासून मेटास्टॅटिक रोगाचा संशय असेल तर प्राथमिक अधिवृक्क रोग आणि इतर परिस्थितींमध्ये फरक करण्यासाठी ही चाचणी वापरली जाते.

अ‍ॅड्रेनोकॉर्टिकल कार्सिनोमासाठी उपचार

• शस्त्रक्रिया :

  • एड्रेनेलेक्टॉमी: स्थानिकीकृत ACC साठी प्राथमिक उपचार म्हणजे प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथी (किंवा आवश्यक असल्यास दोन्ही) शस्त्रक्रियेने काढून टाकणे. काही प्रकरणांमध्ये, जवळील लिम्फ नोड्स किंवा ऊती देखील काढून टाकल्या जाऊ शकतात.
  • लॅपरोस्कोपिक renड्रेनालेक्टॉमी: किमान आक्रमक शस्त्रक्रिया काही विशिष्ट प्रकरणांमध्ये, जिथे ट्यूमर लहान किंवा मर्यादित असतो, तिथे याचा वापर केला जाऊ शकतो.

• रेडिएशन थेरपी :

  • शस्त्रक्रियेपूर्वी ट्यूमर आकुंचन करण्यासाठी किंवा कर्करोग पसरलेल्या भागांवर उपचार करण्यासाठी (मेटास्टेसेस) वापरले जाते. हे अकार्यक्षम ट्यूमर किंवा वारंवार होणारे ACC असलेल्या रुग्णांसाठी उपशामक काळजी म्हणून वापरले जाऊ शकते.

• केमोथेरपी :

  • मिटोटणे: एक औषध जे विशेषतः अधिवृक्क कर्करोगाच्या पेशींना लक्ष्य करते आणि बहुतेकदा ACC वर उपचार करण्यासाठी इतर केमोथेरपी एजंट्ससह वापरले जाते. हे मुख्य केमोथेरपी उपचार आहे.
  • इतर केमोथेरपी औषधे: इटोपोसाइड, डॉक्सोरुबिसिन किंवा सिस्प्लॅटिन सारखी औषधे वापरली जाऊ शकतात, विशेषतः जर कर्करोग शरीराच्या इतर भागात पसरला असेल.

• हार्मोनल थेरपी :

  • स्टिरॉइड रिप्लेसमेंट थेरपी: अधिवृक्क ग्रंथी काढून टाकण्यासाठी शस्त्रक्रिया करणाऱ्या रुग्णांना कॉर्टिसोल सारख्या अधिवृक्क ग्रंथींद्वारे सामान्यतः तयार होणाऱ्या संप्रेरकांची जागा घेण्यासाठी स्टिरॉइड औषधे आवश्यक असू शकतात.
  • हार्मोन उत्पादनाचे अवरोधक: जर एसीसी जास्त हार्मोन्स (जसे की कॉर्टिसोल किंवा अल्डोस्टेरॉन) तयार करत असेल, तर औषधे जसे की मिफेप्रिस्टोन (कॉर्टिसोल ब्लॉक करण्यासाठी) किंवा स्पायरोनोलॅक्टोन (अल्डोस्टेरॉन अवरोधित करण्यासाठी) लक्षणे नियंत्रित करण्यासाठी वापरली जाऊ शकते.

• लक्ष्यित उपचार :

  • चेकपॉईंट इनहिबिटर: कर्करोगाच्या पेशींविरुद्ध शरीराची रोगप्रतिकारक शक्ती वाढवण्यासाठी इम्युनोथेरपी उपचार.
  • TKI (टायरोसिन किनेज इनहिबिटर): औषधे सारखी सुनीटिनिब आण्विक पातळीवर कर्करोगाच्या वाढीला लक्ष्य करण्यासाठी प्रगत ACC च्या क्लिनिकल चाचण्यांमध्ये याचा विचार केला जाऊ शकतो.

• उपशामक काळजी :

  • प्रगत ACC किंवा मेटास्टॅसिस असलेल्या रुग्णांसाठी, लक्षणे व्यवस्थापित करण्यासाठी, जीवनाची गुणवत्ता सुधारण्यासाठी आणि वेदना कमी करण्यासाठी उपशामक उपचार दिले जाऊ शकतात.
  • यामध्ये वेदना व्यवस्थापन, मेटास्टॅसिससाठी रेडिएशन थेरपी आणि भावनिक आधार यांचा समावेश असू शकतो.

• यकृत प्रत्यारोपण :

  • अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये जिथे ट्यूमर यकृतामध्ये पसरला आहे परंतु त्या अवयवामध्ये स्थानिकीकृत राहिला आहे, तिथे यकृत प्रत्यारोपण उपचार धोरणाचा भाग म्हणून विचारात घेतले जाऊ शकते.

अ‍ॅड्रेनोकॉर्टिकल कार्सिनोमासाठी प्रतिबंधात्मक उपाय

• आनुवंशिक समुपदेशन आणि चाचणी :

  • ज्या व्यक्तींना अनुवांशिक सिंड्रोमचा (उदा. ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम, बेकविथ-विडेमन सिंड्रोम किंवा फॅमिलीअल एडेनोमॅटस पॉलीपोसिस) कौटुंबिक इतिहास आहे त्यांच्यासाठी अनुवांशिक समुपदेशन आणि चाचणी ACC साठी वारशाने मिळालेले धोके ओळखण्यास आणि प्रतिबंधात्मक काळजी घेण्यास मदत करू शकते.

• जोखमीतील लोकसंख्येची नियमित तपासणी :

  • ACC चा धोका वाढवणाऱ्या वारशाने मिळालेल्या अनुवांशिक आजार असलेल्या लोकांना लवकर तपासणीचा फायदा होऊ शकतो, ज्यामध्ये इमेजिंग चाचण्या (CT स्कॅन किंवा MRI) आणि हार्मोनल पातळी तपासण्यांचा समावेश आहे, ज्यामुळे ट्यूमर लवकर आणि अधिक उपचार करण्यायोग्य टप्प्यावर शोधता येतात.

• हार्मोनल नियमन :

  • कुशिंग सिंड्रोम किंवा हायपरल्डोस्टेरोनिझम सारख्या परिस्थितींशी संबंधित हार्मोनल असंतुलनांचे निरीक्षण आणि व्यवस्थापन केल्याने अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये ट्यूमरचा विकास रोखण्यास मदत होऊ शकते, जरी ही हमी नाही.

• निरोगी जीवनशैली :

  • संतुलित आहार: ए निरोगी आहार भरपूर फळे, भाज्या आणि संपूर्ण धान्यांमधील घटक संपूर्ण आरोग्यास मदत करू शकतात आणि विशिष्ट प्रकारच्या कर्करोगांचा धोका कमी करू शकतात.
  • नियमित शारीरिक क्रियाकलाप: शारीरिकदृष्ट्या सक्रिय राहिल्याने निरोगी वजन राखण्यास, जळजळ कमी करण्यास आणि शरीराच्या रोगप्रतिकारक शक्तीला आधार देण्यास मदत होते, ज्यामुळे कर्करोगाचा धोका कमी होतो.
  • कार्सिनोजेन्सच्या संपर्कात येणे टाळणे: पर्यावरणीय विषारी पदार्थ, रसायने आणि कार्सिनोजेन्सच्या संपर्कात मर्यादा घालणे जे अधिवृक्क ग्रंथींना नुकसान पोहोचवू शकतात किंवा कर्करोगाचा धोका वाढवू शकतात.

• लवकर निदान आणि नियमित आरोग्य तपासणी :

  • नियमित वैद्यकीय तपासणी, विशेषतः ज्यांना अंतःस्रावी कर्करोगाचा किंवा अनुवांशिक पूर्वस्थितीचा इतिहास आहे त्यांच्यासाठी, अधिवृक्क ग्रंथीच्या समस्या किंवा ट्यूमरची सुरुवातीची लक्षणे ओळखण्यास मदत करू शकते.
  • अस्पष्ट वजन कमी होणे, हार्मोनल असंतुलन किंवा पोटदुखी यासारख्या असामान्य लक्षणांवर लक्ष ठेवल्यास लवकर मूल्यांकन आणि निदान होऊ शकते.

• स्टेरॉइडचा अतिरिक्त वापर टाळणे :

  • कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स किंवा अधिवृक्क ग्रंथीच्या कार्यावर परिणाम करणाऱ्या इतर औषधांचा दीर्घकाळ वापर काळजीपूर्वक केला पाहिजे, कारण या औषधांचे अधिवृक्क ग्रंथीच्या आरोग्यावर परिणाम करणारे दुष्परिणाम होऊ शकतात. स्टिरॉइड्स वापरताना नेहमीच वैद्यकीय सल्ल्याचे पालन करा.

काय करावे आणि काय करू नये

जेव्हा अॅड्रेनोकॉर्टिकल कार्सिनोमाचा सामना करण्याचा विचार येतो तेव्हा रुग्णांना आणि त्यांच्या प्रियजनांना या आव्हानात्मक प्रवासात मदत करण्यासाठी काही गोष्टी कराव्यात आणि करू नयेत. या मार्गदर्शक तत्त्वांचे पालन करून, व्यक्ती त्यांची स्थिती अधिक चांगल्या प्रकारे व्यवस्थापित करू शकतात आणि त्यांचे एकूण कल्याण सुधारू शकतात. 

जर तुम्हाला किंवा इतर कोणाला अ‍ॅड्रेनोकॉर्टिकल कार्सिनोमा होत असल्याचा संशय असेल, तर आपत्कालीन सेवांना कॉल करून किंवा एखाद्या तज्ञाशी सल्लामसलत करून त्वरित वैद्यकीय मदत घेणे अत्यंत महत्वाचे आहे. हैदराबाद, भारतातील सर्वोत्तम ऑन्कोलॉजी/ कर्करोग रुग्णालय.